Воздействие силденафил на женщин

Синдром Эйзенменгера и ЛАГ при врожденных пороках сердца

Общая информация

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения.

загрузка...

Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Причины и факторы риска

Синдром Эйзенменгера является осложнением нескорректированных врожденных пороков сердца, при которых обогащенная кислородом кровь поступает из большого круга кровообращения в малый.

Основные нарушения, способные вызвать синдром Эйзенменгера:

  • Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
  • Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
  • Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
  • Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
  • Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

загрузка...

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких.

На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя. По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий.

Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

  • Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
  • Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
  • Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.
  • Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
  • Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
  • Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
  • Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
  • Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
  • Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

  • цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
  • одышка при физической нагрузке и в покое,
  • боль или чувство давления в груди,
  • аритмия или тахикардия,
  • синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
  • головные боли,
  • головокружения,
  • отеки, онемение пальцев рук и ног,
  • «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
  • Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
  • Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

  • Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
  • Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
  • Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
  • Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
  • Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
  • Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
  • Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Лечение и мониторинг

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и некоторые показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

  • Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
  • Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
  • Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
  • Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
  • Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Пересадка легких и/или сердца может быть показана при терминальной сердечной недостаточности. Пяти- и десятилетняя выживаемость выше среди пациентов, получивших трансплантацию только сердца. Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

Прогнозы и меры предосторожности

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение. Средняя продолжительность жизни при выполнении врачебных рекомендаций составляет 20-50 лет. Прогноз хуже у больных с синкопальными состояниями и повышением давления в правом желудочке.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

  • Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
  • Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
  • Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
  • Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода. Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

АКТГ (адренокортикотропный гормон) в анализе крови: норма, отклонения и причины

Кортикотропин — гормон пептидной природы, который продуцирует передняя доля гипофиза. Этот тропный гормон имеет и другие названия, более распространенные, например — адренокортикотропный гормон, адренокортикотропин, но чаще всего он обозначается аббревиатурой – АКТГ (ACTH). Практически все названия этого биологически активного вещества имеют одни корни, взятые из латинского языка: adrenalis – надпочечный, cortex — кора, tropos – направление. Для сведения: тропный гормон, тропин – гормон, реализующий свою физиологическую функцию посредством стимуляции продукции и выделения гормонов желез внутренней секреции, либо через специфическое (тропное) воздействие на конкретные ткани и органы. Таким образом, действие адренокортикотропина направлено на надпочечники.

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы небольших размеров, располагающиеся над почками (на что указывает название), которые продуцируют (под влиянием АКТГ) биологически активные вещества (гормоны), регулирующие процессы обмена (минералов, электролитов), уровень кровяного давления, формирование половых признаков и функций.

Как и многие гормоны, АКТГ можно отнести к «молодым» биологически активным веществам. В 20-х годах прошлого века исследователи только заметили, что гипофиз каким-то образом влияет на функцию надпочечников, а именно: стимулирует продукцию гормонов их коры. Однако лишь в начале 50-х (1952 г.) учеными разных стран было окончательно установлена взаимосвязь гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. Тогда же было окончательно доказано, что секреция кортикотропина (гормона передней доли гипофиза) находится под контролем задней части гипоталамуса, который вырабатывает рилизинг-факторы и регулирует функцию гипофиза (либерины активируют образование АКТГ, а статины, наоборот, тормозят его продукцию).

5468868684668

Изучение всех этих сложных взаимодействий дало основание объединить их в одну гипоталамо-гипофизарную-надпочечниковую систему, которая находятся в компетенции ЦНС (центральной нервной системы), что стало базой для развития новой науки – нейроэндокринологии.

АКТГ и его норма

Норма АКТГ в крови составляет от 10,0 до 70,0 нг/л (данные справочной литературы).

Однако, как и в случае других лабораторных показателей, референсные значения разных лабораторий не всегда совпадают, и норма может колебаться:

5468684684648-1

  • От 6 до 58 пг/мл;
  • От 9 до 52 пг/мл;
  • Меньше 46 пг/мл;
  • В альтернативных единицах — от 2 до 11 пмоль/л;
  • Иметь другие пределы значений.

При этом следует заметить, что норма у женщин и мужчин, а также у детей, в принципе, одинакова. Но все же пределы нормальных значений несколько зависят от пола в том смысле, что в отдельные периоды жизни у женщин уровень гормона может отклоняться без всякой патологии. Некоторым образом на уровень АКТГ в крови влияют месячные и беременность, и, хотя данные физиологические состояния изменяют показатель незначительно, сроки сдачи анализа крови у женщин, с учетом этих обстоятельств, определяет эндокринолог. Обычно при отсутствии беременности тест делают на 6-7 день цикла, при необходимости исследования адренокортикотропина в крови беременных условия и время проведения теста также определяет врач, он же занимается расшифровкой.

Влияние АКТГ на синтез гормонов надпочечников

546884686864

Адренокортикотропный гормон, за продукцию которого отвечает передняя доля гипофиза, представляет собой пептид, состоящий из 39 аминокислотных остатков.

Выработка данного биологически активного вещества контролируется рилизинг-фактором гипоталамуса (кортикотропин-рилизинг гормон), а образованный после этого АКТГ берет на себя роль контролера над продукцией корой надпочечников глюкокортикоидов, в том числе, стрессового гормона – кортизола (кортизол, в свою очередь, также оказывает влияние на секрецию АКТГ – по механизму обратной связи).

Следует заметить, что, оказывая преимущественное воздействие на производство глюкокортикоидов, АКТГ попутно затрагивает и другие биологически активные вещества, стимулируя секрецию минералокортикоидов и половых гормонов и повышая их содержание в крови.

Однако воздействие адренокортикотропного гормона не может оставаться без реакции со стороны коры надпочечников, ведь ее (коры) гормоны (механизм обратной связи), в свою очередь, контролируют выделение АКТГ в кровь. Адренокортикотропин способствует накоплению холестерина и витаминов (С и В5), а также, за счет стимуляции синтеза аминокислот и протеинов, создает условия для ее роста и, соответственно, увеличения размеров этих эндокринных желез. Функциональная гиперактивность, обусловленная излишним стимулирующим влиянием адренокортикотропина и увеличением коркового слоя, приводит к повышению содержания гормонов надпочечников в крови. Больше размер – больше гормонов.

Между тем, усиливая выброс кортикоидов в кровь, стимулирующая роль гормона передней доли гипофиза при определенных обстоятельствах (серьезные травмы, оперативные вмешательства, сильный стресс) может оказаться причиной формирования доброкачественной опухоли – кортикальной аденомы.

Анализ, определяющий уровень АКТГ

5468486486

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Исследование адренокортикотропного гормона проводится, в основном, если надпочечники подозреваются в неадекватной работе, например, при дифференциальной диагностике различных состояний, которые предположительно связаны с нарушением функциональных способностей данных эндокринных желез:

  1. Определение первичного либо вторичного характера недостаточности надпочечников;
  2. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
  3. Симптоматическая (вторичная) гипертония – артериальная гипертензия, обусловленная патологией органов, которые оказывают влияние на уровень кровяного давления;
  4. Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени;
  5. Слабость, быстрая утомляемость, синдром хронической усталости;
  6. Другие заболевания, требующие дифференциальной диагностики.

Кроме этого, анализ крови, изучающий поведение надпочечников, проводится при других патологических состояниях:

  • Синдроме Нельсона (болезнь, протекающая в хронической форме и сопровождаемая надпочечниковой недостаточностью по причине опухоли гипофиза);
  • Болезни Аддисона;
  • Адренолейкодистрофии (генетически обусловленная патология, для которой характерно накопление жирных кислот и прогрессирующее поражение надпочечников);
  • Эктопических опухолях.

Анализ крови на АКТГ, в принципе, ничем не отличается от других тестов подобного рода. Пациент приходит в лабораторию ранним утром натощак, если врач-эндокринолог не дал других рекомендаций. Спорт, утренние пробежки, различные физические нагрузки накануне отбора проб исключаются.

У женщин отбор сыворотки для исследования производится на 6-7 день менструального цикла, коль других указаний со стороны лечащего врача не поступало. В иных случаях (диагностика болезни Кушинга) врач находит целесообразным изучение показателей, отобранных и в вечернее время (дополнительные пробы).

Анализ крови, определяющий АКТГ в крови, производится с помощью иммуноферментного метода (ИФА). Иногда пациентам говорят, что тест будет готов в течение какого-то времени (1-2 недели и даже больше). В этом нет ничего страшного, сыворотка хорошо переносит замораживание, поэтому ее можно хранить, пока не соберется нужное количество проб для проведения иммуноферментного анализа, в котором используется 96-луночный микропланшет.

Расшифровка анализа

54648486486

При расшифровке результатов анализа патологию можно заподозрить при повышении содержания АКТГ в 1,5 и более раз. В обязательном порядке учитываются другие факторы, в первую очередь: время отбора образцов сыворотки, поскольку для адренокортикотропина, подобно многим гормонам надпочечников (например, кортизолу, кстати, секрецию которого стимулирует адренокортикотропный гормон) свойственны суточные колебания:

  • Наиболее высокие значения содержания кортикотропина в крови отмечаются в утренние часы (от 6 до 8 часов);
  • В вечернее время (в интервале 21 – 22 часов) концентрация АКТГ, наоборот, минимальна.

Для получения адекватной сравнительной оценки в динамике (при расшифровке анализа) необходимо придерживаться одних и тех же временных периодов отбора проб крови.

Не остаются без внимания гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и другие факторы, способные повлиять на секрецию кортикотропина:

  1. Смена часовых и климатических поясов, после чего в норму показатель будет приходить от 1 до 1,5 недель;
  2. Любой стресс, которому подвергнется организм (имеется в виду не только эмоциональное состояние, но и физические страдания);
  3. Воспалительный процесс инфекционной и другой природы (высвобождение цитокинов активирует вышеназванную систему).

В подобных случаях обеспечение многочисленных реакций, наводящих порядок в организме (адаптация), возьмет на себя конечный продукт гипоталамо-гипофизарной системы – гормон стресса (кортизол). Увеличение содержания кортизола в крови «успокоит» кортикотропин-рилизинг гормон и адренокортикотропин, то есть, затормозит их выработку.

Изменение значений АКТГ в крови

4576847674596748957694799

Физиологически адренокортикотропный гормон слегка повышен в крови у женщин во время беременности, однако в большинстве случаев увеличение содержания АКТГ свидетельствует о патологических изменениях в организме. Таким образом, повышенный уровень кортикотропина дают следующие заболевания:

  • Врожденная недостаточность надпочечных желез;
  • Болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарная гиперпродукция адренокортикотропина);
  • Гипоталамо-гипофизарный синдром Иценко-Кушинга с характерным для него небольшим отклонением от нормы показателя (АКТГ) и одновременным повышением содержания кортизола в плазме крови;
  • Синдром Кушинга, обусловленный выработкой гормона опухолями других локализаций (эктопическая продукция, которая характерна, например, для паранеопластического синдрома или для бронхогенного рака легкого);
  • Болезнь Аддисона (первичная надпочечниковая недостаточность) со свойственным ей повышенным синтезом и выделением адренокортикотропина в кровь;
  • Лечение синдрома Нельсона, синдрома Кушинга и других эндокринных нарушений хирургическим путем (адреналэктомия двусторонняя – удаление надпочечников с обеих сторон);
  • Формирование вторичных половых признаков раньше времени, связанное с влиянием андрогенов – мужских половых гормонов (надпочечный вирилизм);
  • Эктопический кортико-рилизинг гормон-синдром (КРГ-синдром);
  • Состояния после тяжелых травм и оперативных вмешательств;
  • Влияние отдельных фармацевтических средств: внутривенное и внутримышечное введение растворов самого гормона, применение с диагностической целью (оценка функциональных способностей надпочечных желез) метопиралона (Su-4885);
  • Постинсулиновая гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови, обусловленное введением инсулина).

Между тем, при исследовании крови некоторых пациентов можно обнаружить и пониженный уровень адренокортикотропного гормона. Подобное происходит, если имеет место:

  1. Первичная недостаточность выработки АКТГ передней долей гипофиза, связанная со значительным нарушением функции железы (потеря функциональных способностей составляет порядка 90%);
  2. Вторичная недостаточность продукции адренокортикотропина передней долей гипофиза, обусловленная расстройствами в гипоталамусе;
  3. Вторичное подавление функциональных возможностей гипофиза (передней доли) по причине высокой продукции глюкокортикоидов опухолями, секретирующими кортизол (карцинома коры надпочечников, кортикальная аденома);
  4. Угнетение выделения кортикотропина опухолью в связи с применением криптогептадина;
  5. Использование инъекционных растворов глюкокортикоидных гормонов.

В медицинской практике с целью дифференцировать различные состояния и причины их развития используют функциональные пробы. К примеру, введение больших доз дексаметазона угнетает выделение адренокортикотропина и гормона стресса — кортизола при болезни Кушинга, однако подобное не отмечается в случае аденомы и рака надпочечной железы, а также кортикотропин-продуцирующей опухоли другой локализации (эктопическая продукция).

Видео: об эндокринологии, АКТГ и других гормонах

Видео: лекция о гормонопродуцирующей опухоли, как причины роста АКТГ

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.